Desetogodišnja Sarah Murnaghan, koja ima cističnu fibrozu, čeka transplantaciju pluća koja bi joj mogla spasiti život, ali postupak nije lijek za njezino stanje i donosi značajne rizike, pokazuju istraživanja.
Cistična fibroza genetsko je stanje u kojem tijelo stvara abnormalno gustu sluz, koja se nakuplja u plućima, gušterači i probavnom traktu. Kao rezultat, stanje uzrokuje probleme s disanjem i probavom, a pacijente dovodi u opasnost od infekcije. Prosječno trajanje života oboljelih od cistične fibroze je sredinom 30-ih, prema podacima Fondacije za cističnu fibrozu (CFF).
Pacijenti s cističnom fibrozom trebaju transplantaciju pluća kada su oštećenja pluća toliko ozbiljna da liječnici ne mogu učiniti ništa više kako bi ih liječili, rekla je dr. Maria Franco, pedijatrijski pulmolog i direktor centra za cističnu fibrozu u dječjoj bolnici u Miamiju.
Međutim, transplantacija pluća u bolesnika s cističnom fibrozom je kontroverzna jer neke studije sugeriraju da postupak ne produžava život ili ne pomaže pacijentima da svakodnevno bolje žive, prema klinici Mayo.
Budući da pluća darivatelja koja su transplantirana pacijentu nemaju gen za cističnu fibrozu, stanice koje usmjeravaju pluća ne stvaraju gustu sluz. Međutim, pacijent još uvijek ima cističnu fibrozu, jer je defektni gen cistične fibroze u svim ostalim stanicama njegova tijela. To znači da će stanice u sinusima, gušterači, crijevima, znojnim žlijezdama i reproduktivnom traktu i dalje proizvoditi gustu sluz, navodi CFF.
Nadalje, bolesnici s cističnom fibrozom koji su podvrgnuti transplantaciji pluća moraju uzimati imunosupresivne lijekove koji ih stavljaju u još veći rizik od infekcije, kaže CFF. (Bakterije koje su u tijelu već bile od prethodnih infekcija mogu zaraziti nova pluća.) Pacijenti također imaju rizik od odbacivanja organa.
U studiji iz 2007. godine, istraživači sa Sveučilišta u Utahu ispitali su rizike i koristi od transplantacije pluća za pacijente sa cističnom fibrozom. Na listi čekanja za transplantaciju pogledali su 514 djece s cističnom fibrozom, uključujući 248 koji su primili transplantaciju. Manje od 1 posto pacijenata s transplantacijom imalo je koristi od postupka, zaključili su istraživači.
Otprilike polovica bolesnika iz svake skupine umrla je; nije bilo dokaza da su oni koji su primili transplantaciju živjeli duže, rekli su istraživači. Prosječno vrijeme preživljavanja bilo je 3,4 godine nakon transplantacije, a oko 40 posto živjelo je najmanje pet godina nakon transplantacije.
Oko 150 do 200 osoba s cističnom fibrozom prima transplantaciju pluća svake godine od 2007. Otprilike 80 posto bolesnika s cističnom fibrozom koji dobiju transplantaciju živo je godinu dana nakon transplantacije, a više od 50 posto živi nakon pet godina, CFF kaže.
Neki pacijenti postaju puno bolji nakon transplantacije pluća, jer je oštećenje pluća pokretački faktor bolesti, rekao je Franco. "Jednom kada popravite taj dio, o svemu drugom je puno lakše paziti", rekla je.
Franco je rekao da od troje pacijenata koje je liječila, a koji su bili podvrgnuti transplantaciji pluća, dvoje dobro radi. Oboje su bili tinejdžeri kada su se podvrgli transplantaciji, a jedan je od tada završio fakultet. No, treći je pacijent uhvatio infekciju i umro je, rekla je.
Prva godina nakon transplantacije najkritičnija je i liječnici su u potrazi za komplikacijama za koje znaju da mogu nastati, rekao je Franco.
Kako nije uobičajeno da bolesnici s cističnom fibrozom imaju teško oštećenje pluća kao mala djeca, oni koji prolaze postupak tipično su tinejdžeri, rekao je Franco.
