Neuroblastoma je rijedak tip karcinoma koji se najčešće dijagnosticira u novorođenčadi i djece mlađe od 5 godina. Izuzetno je rijedak u starijih od 10 godina.
Neuroblastoma je najčešća vrsta solidnog karcinoma tumora, osim tumora mozga koji se nalazi kod djece, rekla je dr. Alison Friedmann, pedijatrijski onkolog u bolnici MassGeneral za djecu u Bostonu.
U Sjedinjenim Državama se svake godine dijagnosticira oko 800 novih slučajeva neuroblastoma, navodi Američko udruženje za rak. Na njega otpada oko 6% svih karcinoma u djetinjstvu, a to je najčešći tumor u dojenčadi.
Što uzrokuje neuroblastom?
Rak počinje u ranim oblicima živčanih stanica koji se nazivaju neuroblastima. Kako se fetus razvija, većina neuroblasta raste i vremenom postaju zrele živčane stanice, bilo prije rođenja ili u djetetovih prvih nekoliko mjeseci života, prema američkoj organizaciji za dječji karcinom. Ali kod neuroblastoma neuroblast se ne razvija pravilno. Umjesto da postanu zrele živčane stanice, one i dalje rastu i dijele se. Ponekad ti abnormalni neuroblasti odumiru tijekom dojenačke dobi; međutim, u rijetkim se slučajevima abnormalne stanice mogu akumulirati i razviti u tumore.
Postoje dokazi da neuroblastom može biti normalan stadij u razvoju fetusa, ali većinu vremena tumor se sam regresira bez potrebe za liječenjem, rekao je Friedmann. Znanstvenici zapravo ne znaju zašto se rane živčane stanice pretvaraju u rak kod neke djece, a ne kod većine djece, rekla je. Neki stručnjaci sumnjaju da je to uzrokovana genetskom mutacijom unutar živčanih stanica, prema američkom društvu za rak.
Neuroblastoma se može formirati gotovo bilo gdje u tijelu, ali najčešće mjesto su tkiva nadbubrežne žlijezde koja se nalaze na vrhu bubrega, rekao je Friedmann. Tumor se također može razviti u živčanim stanicama namijenjenim da postanu dio simpatičkog živčanog sustava, poput mjesta duž kralježnice, vrata, prsa, trbuha ili zdjelice, rekla je. Stanice karcinoma neuroblastoma mogu se proširiti i na druge dijelove tijela, kao što su limfni čvorovi, jetra, kosti, koštana srž i koža.
Dob je glavni faktor rizika za neuroblastom, jer se rak obično dijagnosticira u djece mlađe od 5 godina. Drugi faktor rizika je nasljednost, ali samo 1% do 2% neuroblastoma uzrokovano je nasljeđenom izmjenom gena. U većini slučajeva uzrok se nikad ne utvrđuje, prema klinici Mayo.
Simptomi
Neuroblastoma se obično otkriva kada roditelj ili liječnik osjeti ili primijeti neobičnu kvržicu negdje na djetetovom tijelu - najčešće u trbuhu, ali moguće vratu, prsima ili negdje drugdje. Tumor može postati vidljiv kroz kožu ili može pritisnuti na susjedne organe, što može uzrokovati druge simptome.
Prema podacima Dana-Farber Instituta za rak u dječjoj bolnici u Bostonu, simptomi neuroblastoma mogu uključivati vidljivu trbušnu masu, povećane limfne čvorove, slabost, loš apetit, proljev ili abnormalni krvni tlak. Ali simptomi mogu jako varirati, ovisno o veličini i lokaciji tumora, kao i o tome je li se rak proširio.
Dijagnoza
Nenormalne živčane stanice mogu biti prisutne prije rođenja, ali dijagnoza neuroblastoma može se postaviti tek u djetinjstvu, kada se stanice počnu brzo množiti i tvore tumor koji pritisne na obližnja tkiva, prema Institutu za rak Dana-Farber.
U rijetkim slučajevima, neuroblastom može otkriti prenatalni ultrazvuk, koji može pokazati nadbubrežnu ili trbušnu masu u fetusa, rekao je Friedmann za Live Science.
Da bi postavili dijagnozu, liječnici često koriste pretrage urina; slikovni testovi, kao što su računalna tomografija (CT) ili magnetska rezonanca (MRI); i, u konačnici, biopsija, rekao je Friedmann. Testovi mokraće mogu omogućiti liječnicima da otkriju proteine koje izlučuju tumori, a snimci mogu otkriti masu koja sugerira tumor. Zatim, biopsija omogućava ispitivanje tkiva pod mikroskopom kako bi se otkrilo jesu li stanice raka prisutne.
Ovi testovi, zajedno s drugim ispitivanjima, mogu precizno odrediti veličinu i mjesto tumora i odrediti koliko se rak proširio - proces koji se naziva stadijum. Etažiranje se također koristi kako bi se utvrdilo koliko je rak ozbiljan i kako ga je najbolje liječiti, prema američkom udruzi protiv raka. U oko dvije trećine slučajeva, rak se već proširio na limfne čvorove ili kosti u vrijeme dijagnoze neuroblastoma.
Dijagnosticiranje neuroblastoma uključuje i određivanje djetetove rizične skupine koja je podijeljena u tri kategorije: niski, srednji i visoki rizik. Grupe rizika daju sliku koliko dobro rak može reagirati na liječenje i mogu sugerirati moguće stope preživljavanja. Bolesnici u kategoriji niskog rizika obično imaju najveću šansu za preživljavanje.
Liječenje
Liječenje se temelji na dobi djeteta, karakteristikama tumora i je li se rak proširio.
Neka dojenčad i mala djeca s neuroblastomom mogu imati simptome, a ti se bolesnici smatraju niskim rizikom. Masa je možda primijećena samo tijekom ispitivanja kako bi se otkrile druge dječje bolesti i ona bi mogla samostalno ili sazrijeti u normalne stanice bez ikakvog liječenja, rekao je Friedmann. U drugim je slučajevima operacija za uklanjanje tumora jedino potrebno liječenje, rekla je.
Pacijenti s srednjim rizikom općenito zahtijevaju operaciju za uklanjanje što je moguće više tumora, nakon čega slijedi umjereni tijek kemoterapije, koji može uništiti sve preostale stanice raka i spriječiti širenje raka, rekao je Friedmann.
Pacijenti visokog rizika s najagresivnijim oblikom bolesti trebaju kemoterapiju visoke doze da bi ubili stanice raka. Liječenje također uključuje kombinaciju terapija, uključujući drugi tijek kemoterapije i transplantaciju matičnih stanica, nakon čega slijedi operacija za uklanjanje vidljivih tumora, zračenje i imunoterapije, rekao je Friedmann.
Transplantacija matičnih stanica može pomoći tijelu da nadomjesti koštanu srž koja je oštećena tijekom kemoterapije; imunoterapije mogu povećati sposobnost tijela da samostalno pronađe i uništi stanice raka; i zračenje može spriječiti recidiv raka, prema američkoj Organizaciji za borbu protiv raka djece.
Djeca s visokorizičnim tumorima mogu razviti zdravstvene probleme mjesecima ili godinama nakon završetka liječenja, a zovu se "kasni učinci". Te nuspojave liječenja raka mogu uključivati probleme s rastom i razvojem, gubitak sluha, reproduktivnu disfunkciju, hormonalne nedostatke, poput problema sa štitnjačom, i drugi karcinom, rekao je Friedmann.
