Nazvan po dvojici francuskih liječnika koji su ga prvi otkrili, Guillain-Barré sindrom (GBS) rijedak je neurološki poremećaj u kojem čovjekov vlastiti imunološki sustav napada periferni živčani sustav, mrežu živaca koji se nalaze izvan mozga i leđne moždine. (Poremećaj je izražen ghee-yan bah-ray.)
Konkretno, GBS oštećuje mijelinski omotač, zaštitni omotač koji okružuje aksone (ili jezgru) živčanih stanica. Ovo oštećenje ometa prijenos živčanih signala u mozak i mišići mogu izgubiti sposobnost reakcije na moždane naredbe i pravilno funkcionirati, prema Nacionalnom institutu za neurološke poremećaje i moždani udar.
Oštećenje živaca može uzrokovati brzo progresivnu slabost mišića, utrnulost i trnce, gubitak refleksa, a ponekad i paralizu. Klasično, simptomi GBS-a počinju u nogama i stopalima, a zatim se slabost i trnce uzdižu po tijelu, šireći se na ruke i prste i utječu na sva četiri udova istovremeno, rekao je dr. Ken Gorson, profesor neurologije na Sveučilišnoj školi Tufts medicine u Bostonu i predsjedavajući Globalnog savjetodavnog odbora za medicinu GBS / CIDP Foundation International, skupine za obrazovanje pacijenata i zagovaranje ovog poremećaja. Simptomi se prvo mogu pokrenuti u naručju i krenuti tijelom niz noge i stopala, rekao je.
Ponekad se simptomi GBS-a šire i na lice, gdje mogu utjecati na mišiće koji sudjeluju u disanju, gutanju i govoru. Procjenjuje se da GBS utječe na jednog ili dva na svakih 100.000 ljudi svake godine, rekao je Gorson za Live Science.
Uzroci i faktori rizika
GBS može utjecati na ljude u bilo kojoj dobi, ali ima tendenciju da dosegne vrhunac kod ljudi u 40-im i 50-ima, a muškarci imaju malo veću vjerojatnost da će dobiti poremećaj od žena, rekao je Gorson.
Iako je točan uzrok GBS-a nepoznat, oko dvije trećine oboljelih od njega ima prethodnu infekciju ili imunitet, poput gripe ili želučane bube, u svojoj medicinskoj povijesti, rekao je Gorson. Simptomi GBS-a obično se prvo pojave u roku od nekoliko dana ili tjedana nakon pojave infekcije.
Prema klinici Mayo, slijedeće infekcije mogu potaknuti GBS:
- Virus gripe
- Campylobacter jejuni, bakterijska infekcija povezana s nedovoljno kuhanom piletinom
- citomegalovirus
- Epstein-Barr virus
- Zika virus
- Hepatitis A, B, C i E
- HIV
- Mikoplazmatska pneumonija
Simptomi
Simptomi GBS mogu biti u rasponu od blage do teške.
Mišićna slabost koja se opaža kod GBS-a obično se brzo pojavi i simetrična je, što znači da je uglavnom jednaka na obje strane tijela, rekao je Gorson. Otprilike dva do četiri tjedna nakon što se pojave prvi simptomi, ljudi obično dosegnu točku najveće slabosti, a zatim njihovi simptomi mogu postati visoki, gdje se oni ne nastavljaju pogoršavati kroz tjedan ili mjeseci, rekao je. Razdoblje visoravni slijedi polagana faza oporavka.
Budući da živci kontroliraju sposobnost osobe da se kreće kao i mnoge druge tjelesne funkcije, simptomi GBS-a mogu imati široke posljedice.
Prema kliničkoj klinici Mayo, simptomi GBS mogu uključivati:
- Slabost u nogama koja može dovesti do nemogućnosti hodanja ili penjanja stepenicama i moguće paralize
- Trnci, utrnulost, trnci i igle u stopalima i rukama
- Bol u živcima, koja može biti jaka, osobito noću
- Poteškoće u disanju mogu se pojaviti ako se slabost mišića ili paraliza proširi na mišiće disanja. Nekim ljudima može privremeno biti potreban ventilator ili stroj za disanje tijekom ove faze bolesti.
- Mogu utjecati i drugi mišići lica, uključujući one koji sudjeluju u govoru, žvakanju ili gutanju, a mogu se javiti i problemi s vidom.
- Problemi s kontrolom mokraćnog mjehura ili crijeva
- Nenormalni otkucaji srca ili krvni tlak
Dijagnoza i testovi
Da bi postavila dijagnozu GBS-a, neurolog će razmotriti ima li osoba simptome s obje strane tijela, kao i koliko su se brzo simptomi prvi put pojavili i postoji li smanjenje ili gubitak dubokih tetivnih refleksa u nogama ili rukama, prema Nacionalnom institutu za neurološke poremećaje i moždani udar.
Uz to se mogu provesti i dva dijagnostička ispitivanja. Ovi testovi uključuju:
Lumbalna punkcija: Poznata i kao spinalna slavina, igla se ubacuje u donji dio leđa kako bi se izvukla mala količina cerebrospinalne tekućine, tekućine koja okružuje leđnu moždinu i mozak. Tekućina iz ovog postupka tada se šalje u laboratorij na analizu. Osobe s GBS-om imaju visoku koncentraciju proteina u svojoj cerebrospinalnoj tekućini, ali normalnu brojnost bijelih krvnih stanica.
Elektromiogram (EMG): Tanke elektrode su umetnute u slabe mišiće za mjerenje živčane aktivnosti i rada mišića. Test može pokazati jesu li živčani impulsi blokirani od aktiviranja mišića.
Liječenje
Osoba s GBS-om obično je hospitalizirana jer se simptomi pojavljuju iznenada i mogu se brzo pogoršati tijekom rane faze bolesti, stvarajući potrebu da se pacijent pažljivo nadzire.
Trenutno postoje dvije mogućnosti koje se koriste za liječenje GBS-a. Jedan od njih je izmjena plazme (plazmafereza), a drugi je intravenska imunoglobulinska terapija, koja se naziva IVIg. Oba tretmana smatraju se jednako učinkovitim, ali potreban je samo jedan od dva tretmana.
Liječenje je učinkovito u ubrzavanju oporavka od GBS-a i skraćivanju njegove ozbiljnosti, rekao je Gorson za Live Science.
Izmjena plazme više je invazivan tretman i zahtijeva specijaliziranu opremu i njegu, rekao je Gorson. To je bila standardna metoda liječenja GBS u 80-ima i 90-ima, ali imunoglobulin je postao preferirano liječenje jer se pacijentima lakše daje i širi je dostupnost u bolnicama, objasnio je.
Imunoglobulinska terapija, Osoba prima visoke doze imunoglobulina, krvnog proizvoda koji pomaže u smanjenju napada imunološkog sustava na živčani sustav. To čine tako što pacijentu daju intravenska zdrava protutijela davatelja krvi kako bi nadomjestila štetna antitijela koja oštećuju živčani sustav.
Razmjena plazme je postupak čišćenja krvi kojim se uklanjaju štetna antitijela iz krvotoka koja mogu oštetiti mijelin. Postupak uključuje uklanjanje pacijentove plazme ili tekućeg dijela krvi, a zatim pomoću stroja za odvajanje od ostalih komponenti krvi. Uklonjena plazma, koja sadrži antitijela koja su oštećivala živce, odbacuje se i zamjenjuje s nadomjeskom plazme koji se vraća u bolesnikov krvotok zajedno s ostalim komponentama krvi.
Osim toga, fizikalna terapija važan je dio procesa oporavka od GBS-a, a može pomoći osobi da povrati mišićnu snagu i funkcionira dok oštećeni živci počinju zarastati.
Ovisno o težini bolesti, oporavak živčanih i mišićnih funkcija može biti dugotrajan proces koji traje od mjeseca do nekoliko godina. Neki ljudi mogu osjetiti dugotrajnu bol, slabost i umor.
Ogromna većina ljudi s GBS-om oporavlja se hodati i živjeti samostalno nakon što ga imaju, rekao je Gorson. A poremećaj se vrlo vjerojatno neće pojaviti kod ljudi, primijetio je.
