Poznati fizičar Stephen Hawking, koji je umro danas (14. ožujka) u 76. godini života, borio se protiv amiotrofične lateralne skleroze (ALS) veći dio svog života.
Ali kako je živio toliko dugo s bolešću i koji čimbenici u konačnici dovode do smrti osobe od ALS-a?
Hawking je bio student fizike na Sveučilištu u Cambridgeu kad mu je dijagnosticiran ALS (poznat i kao Lou Gehrig-ova bolest) 1963. godine, a živjelo mu je samo dvije godine života. Bolest uzrokuje progresivnu degeneraciju i smrt živčanih stanica koje kontroliraju dobrovoljne pokrete mišića, uključujući žvakanje, hodanje, razgovor i disanje, prema Nacionalnom institutu za neurološke poremećaje i moždani udar (NINDS). Ne postoji lijek za ALS, a bolest je na kraju fatalna.
Iako uzrok smrti Hawkinga nije prijavljen, njegova obitelj rekla je da je mirno umro u svom domu, javlja BBC. "Duboko smo tužni što je danas preminuo naš voljeni otac. Bio je sjajan znanstvenik i izuzetan čovjek, čiji će rad i nasljeđe živjeti još mnogo godina", kaže obitelj Hawking u izjavi.
S obzirom da je prosječni životni vijek nakon dijagnoze ALS-a oko tri godine, Hawking je zasigurno bio vanserijski čovjek - živio je 55 godina s tom bolešću. Iako nitko ne zna kako je Hawking tako dugo preživio s bolešću, istraživači znaju da progresija bolesti varira ovisno o osobi.
Oko 20 posto ljudi živi pet godina nakon dijagnoze, 10 posto živi 10 godina nakon dijagnoze, a 5 posto živi 20 ili više godina, prema udruzi ALS, svrstavajući Hawkinga u tih 5 posto. Čimbenici kao što su genetika i dob nakon dijagnoze mogu igrati ulogu u vremenu preživljavanja pacijenta.
Većina ljudi s ALS-om umire od zatajenja dišnog sustava, što se događa kada ljudi ne mogu dobiti dovoljno kisika iz pluća u krv; ili kada ne mogu pravilno ukloniti ugljični dioksid iz svoje krvi, u skladu s NINDS. U ALS-u se to događa jer bolest na kraju može dovesti do paralize mišića koji kontroliraju disanje, prema klinici Mayo.
U kasnim fazama ALS-a pacijentima postaje teško izdisati ugljični dioksid, navodi se u udruzi ALS. Visoka razina ugljičnog dioksida u tijelu uzrokuje nisku razinu svijesti, što vodi pacijente da spavaju dugo. Često pacijenti s ALS-om umiru vrlo mirno dok spavaju, navela je udruga ALS.
Druga moguća fatalna komplikacija ASL-a je upala pluća ili infekcija pluća. Pacijenti s ALS-om skloni su razvoju upale pluća jer otežano gutanje može dopustiti da hrana, tekućina ili slina prodre u pluća, prema klinici Mayo. Pneumonija također može dovesti do slabljenja dišnih mišića, što sa svoje strane može uzrokovati respiratorno zatajenje, navodi se u radu iz 2011. godine u časopisu The Lancet.
U nekim slučajevima smrt može nastupiti zbog pothranjenosti i dehidracije, prema MDA (The Muscular Dystrophy Association). To se može dogoditi jer mišići koji kontroliraju gutanje više ne funkcioniraju pravilno.
Za neke bolesnike s ALS-om prijavljeno je da imaju srčane probleme, poput aritmija ili nepravilnog otkucaja srca, a takvi bi problemi mogli igrati ulogu u smrti u nekim slučajevima, kazala je MDA.
U Hawkingovom memoaru iz 2013. "Moja kratka povijest" napisao je da je u vrijeme dijagnoze ALS "mislio da je moj život gotov i da nikada neću shvatiti potencijal koji sam osjećao", navodi BBC. "Ali sada, 50 godina kasnije, mogu biti mirno zadovoljan svojim životom", napisao je.
